Αποστολή σε όλη την Ελλάδα 210 721 0830
Συστηματική Σκλήρυνση (Σκληροδερμία – Σκληρόδερμα)

Συστηματική Σκλήρυνση (Σκληροδερμία – Σκληρόδερμα)

Share

ΤΗΣ ΔΡΟΣ ΕΛΠΙΔΑΣ ΜΗΝΑ*


Η Συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία) είναι μια συστηματική νόσος που επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες από τους άνδρες.


Είναι μία διαταραχή στο ανοσοποιητικό συστήματος που προκαλεί το σώμα να παράγει περίσσεια ιστού, το οποίο αποθηκεύεται στο δέρμα, τα εσωτερικά όργανα και τα αιμοφόρα αγγεία. Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι συμπυκνωμένο – τραχύ, σκληρό δέρμα.


Προσβολή


Η συστηματική σκλήρυνση είναι μια σπάνια ασθένεια. Προσβάλλει περίπου 15 νέες περιπτώσεις κάθε χρόνο, σε αναλογία ενός εκατομμυρίου πληθυσμού. Η εξάπλωση ποικίλλει μεταξύ των διαφόρων τμημάτων του κόσμου. Η ασθένεια είναι τέσσερις φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες και συνήθως παρουσιάζεται σε ηλικίες μεταξύ 40-50 χρόνων.


Πιθανά αίτια προσβολής είναι τόσο η γενετική προδιάθεση αλλά και το περιβάλλον που συμβάλλουν  στην ανάπτυξη της συστηματικής σκλήρυνσης, το πώς όμως ακριβώς είναι άγνωστο. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες που μπορεί να επηρεάσουν είναι τα χαλίκια, η σκόνη της πέτρας.


Συμπτώματα


Η Συστηματική σκλήρυνση μπορεί να εκδηλωθεί με πολλούς διαφορετικούς τρόπους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι


μόνο δερματικές βλάβες με περιορισμένη δερματική προσβολή σε διάφορες - διάσπαρτες περιοχές, αλλοιώσεις  που συνήθως δε δημιουργούν λειτουργικά προβλήματα. Η περιορισμένη αυτή μορφή είναι γνωστή και σαν Μορφέα.

μόνο δερματικές βλάβες με εκτεταμένη δερματική προσβολή στα άκρα, γνωστό και σαν σκληροδακτυλία.

δέρμα και εσωτερικά όργανα.

απουσία προσβολής δέρματος με μόνη προσβολή τα εσωτερικά όργανα (εσωτερική προσβολή).

Όργανα προβολής


Δέρμα


Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση έχουν δερματικές αλλοιώσεις. Τα πρώτα συμπτώματα αρχίζουν στα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών. Το δέρμα φουσκώνει, πυκνώνει και σκληραίνει. Στην περίπτωση που οι βλάβες περιοριστούν στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών ονομάζεται σκληροδακτυλία  (δάκτυλος = δάκτυλο χεριού ή ποδιού).


Αρθρώσεις και μυς


Συχνό φαινόμενο είναι και οι αρθραλγίες στα χέρια και τα πόδια. Ωστόσο, είναι σπάνια η καταστροφή των αρθρώσεων. Οι μύες οδηγούνται σε ατροφία κατά συνέπεια μυϊκή αδυναμία.


Γαστρεντερικό σύστημα - Οισοφάγος, στομαχική κοιλότητα και έντερα


Η δυσπεψία είναι κοινό χαρακτηριστικό στη συστηματική σκλήρυνση. Στη συστηματική σκλήρυνση έχουμε προσβολή των μυών του με συνέπεια τη δυσκαταποσία. 


Οι αλλαγές αυτές μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε καρδιακή δυσλειτουργία (η βαλβίδα που χωρίζει τον οισοφάγο από το στομάχι) με αποτέλεσμα να παρουσιάζει βλάβη στο κλείσιμο και το όξινο περιεχόμενο του στομάχου παλλιδρομεί στον οισοφάγο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πόνο και αίσθημα καύσου. Περιστασιακά, ακόμη και μυκητιασικές λοιμώξεις του οισοφάγου.


Σε σπάνιες περιπτώσεις, έχουμε και προσβολή των μυών του εντέρου. Αυτό μπορεί να σημαίνει ότι τα θρεπτικά συστατικά δεν απορροφώνται σωστά και υπάρχει κίνδυνος υποσιτισμού. Συνοδεύονται επίσης με δυσκοιλιότητα και δυσπεψία.


Πνευμονική προσβολή


Οι πνευμονικές αλλοιώσεις που παρουσιάζονται είναι η πνευμονική ίνωση. Το ποσοστό προσβολής είναι το ένα τρίτο των ατόμων με συστηματική σκλήρυνση. Τα συμπτώματα από τους πνεύμονες είναι ύπουλα, παρουσιάζεται με δύσπνοια και ξηρό βήχα.


Άλλοι κίνδυνοι της πνευμονικής ίνωσης είναι οι πολλαπλές πνευμονολογικές λοιμώξεις, πνευμονική υπέρταση και πνευμονικές θρομβώσεις.


Νεφρά


Η Νεφρική προσβολή φτάνει στο 10%. Η ζημία μπορεί να έχει καλπάζουσα μορφή. Τα συνήθη συμπτώματα είναι πονοκέφαλοι και οπτικές διαταραχές, λόγω της αυξημένης αρτηριακής πίεσης.


Διάγνωση


Η διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης γίνετε βάσει των κλινικών συμπτωμάτων. Τα πιο τυπικά αρχικά συμπτώματα είναι το Raynaud, οι αλλαγές στη μορφή και δομή του δέρματος και σε κάποιες περιπτώσεις η δυσκολία στην κατάποση.


Όταν υπάρχει υποψία για συστηματική προσβολή, πρέπει να ακολουθήσει πνευμονολογικός έλεγχος του πνευμονικού παρεγχύματος και πνευμονικής λειτουργίας. Οι αλλαγές μπορεί να ανιχνευτούν με αξονική τομογραφία των πνευμόνων και δοκιμή λειτουργίας, σπιρομέτρηση.


Για τη δυσκαταποσία και έλεγχο του οισοφάγου υπάρχουν οι διαγνωστικές - ακτινολογικές εξετάσεις που μπορούν οι ασθενείς να υποβληθούν, το πιο συχνό είναι με τη χρήση σκιαγραφικού υλικού.


Αιματολογικός έλεγχος, σε κάποιες περιπτώσεις οι δοκιμές φλεγμονής και ορισμένες εξειδικευμένες αναλύσεις αυτοαντισωμάτων μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της διάγνωσης.


Θεραπεία


Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική με στόχευση τη μείωση των συμπτωμάτων. Συχνά τα αγγειοδιασταλτικά χρησιμοποιούνται για το φαινόμενο Raynaud.  Για τις δερματικές αλλοιώσεις χρησιμοποιούνται τοπικά κρέμες και σε κάποιες περιπτώσεις ανοσοκατασταλτικές θεραπείες. Τα Γαστρεντερικά συμπτώματα μπορούν να αμβλυνθούν με εξειδικευμένη φαρμακευτική αγωγή για τη περισταλτικότητα. Για την προστασία των νεφρών χρησιμοποιείτε αντι-υπερτασική αγωγή με ένα καλό αποτέλεσμα για τον έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας και ταυτόχρονα προστατευτικό μηχανισμό στα νεφρά. Οι πνευμονικές αλλαγές αντιμετωπίζονται καλύτερα με ανοσοκατασταλτική αγωγή.


*Ρευματολόγος

ygeia-news.com

back to top